Симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза у детей, прогноз на будущее

Острый лимфобластный лейкоз у ребенка: причины, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее

Из всех злокачественных заболеваний у детей наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз. По статистике этим недугом чаще болеют дети от 1 до 6 лет, причем мальчики ему подвержены больше. У взрослых лимфобластный лейкоз встречается в разы реже, в группу риска входят пенсионеры.

Для заболевания характерно повышенное образование лимфабластов, которое возникает по причине нарушения работы органов кроветворения. Для малышей такой диагноз не приговор, при своевременном и правильном лечении 80% пациентов выздоравливают. В целом прогноз на излечение благоприятный.

Причины и факторы риска

Основная причина лимфобластного лейкоза — это нарушение работы костного мозга, который не контролирует количество вырабатываемых лимфобластов. Оно возникает, когда есть генетические отклонения, появившиеся во время внутриутробного развития ребенка. Определить истинную причину развития лимфобластного лейкоза пока невозможно.

В числе провоцирующих заболевание факторов находятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • радиационное воздействие (плохая экология, частая рентгенография, лучевая терапия);
  • инфекции, способные спровоцировать онкологию (вирус Эпштейна – Барр);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • пассивное курение;
  • лечение от другого онкологического заболевания;
  • нарушения иммунной системы наследственного характера, синдром Дауна, нейрофиброматоз и другие.

Формы и стадии болезни у детей

Специалисты выделяют две формы заболевания:

  • В-клеточную. Она более распространена у детей. При ней поражены В-лимфоциты, отвечающие за работу иммунной системы.
  • Т-клеточную. Типична для взрослых пациентов. Мишенью для болезни становятся Т-лимфоциты, которые ликвидируют патогенные вирусы и бактерии, попавшие в организм.

Течение болезни происходит всегда стремительно. Существуют следующие стадии ее развития у ребенка:

Симптоматика заболевания

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.

Методы диагностики

При малейшем подозрении на острый лимфобластный лейкоз нужно срочно посетить врача. Этот тот случай, когда дорога каждая минута. Специалист назначит пройти лабораторные исследования, на основании которых можно сделать вывод о состоянии ребенка.

В общем анализе крови у больного будут выявлены следующие показатели:

  • низкий гемоглобин;
  • повышенные тромбоциты, СОЭ (рекомендуем прочитать: пониженный уровень тромбоцитов в крови у ребёнка: причины, способы повышения);
  • лейкоциты могут быть повышены или понижены;
  • пониженные нейтрофилы.

Следующим показательным исследованием станет миелограмма. Ребенку делается пункция костного мозга из грудины. На основании биопсии врач сможет поставить точный диагноз.

  • люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости в области поясницы и анализ ее);
  • рентген грудной клетки для обнаружения увеличения лимфоузлов;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биохимический анализ крови.

Методы лечения

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является химиотерапия. Проводят ее в онкологическом центре. Больному подбирают комбинацию цитостатических препаратов. Они вводятся в организм ребенка через вену или ректально. Лучевая терапия потребуется, если задета нервная система.

Весь процесс терапии можно разделить на два этапа:

  • интенсивная, когда больной получает мощную дозу противоопухолевых лекарств;
  • поддерживающая, следующая за основным лечением.

Если первый этап обязательно проходит в условиях онкологического стационара, то второй возможно осуществлять амбулаторно. Интенсивная терапия длится несколько месяцев в зависимости от состояния больного ребенка. Поддерживающие процедуры нужно проходить в течение нескольких лет.

На время интенсивной терапии больного изолируют от внешнего мира, потому как он становится чрезмерно подвержен инфекциям. Для этой цели используются специальные палаты-боксы. Во время терапии рекомендуется выполнять следующие назначения врача:

  • промывать рот антисептическими, заживляющими растворами;
  • иногда запрещают использовать зубные щетки в целях профилактики повреждения слизистой рта;
  • пить средства от запоров на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе);
  • каждый день принимать душ, после которого обрабатывать кожу Хлоргексидином;
  • любые ссадины, порезы обрабатывать зеленкой;
  • в палате ребенка поставить очиститель воздуха;
  • родители и посетители должны быть здоровы и соблюдать строгую гигиену;
  • часто менять нижнее и постельное белье.

Реабилитация после лечения

В этот период обязательно проводятся обследования:

  • общий анализ крови сначала раз в неделю, затем раз в месяц;
  • биохимия крови раз в три месяца, затем раз в полгода;
  • УЗИ брюшной полости раз в шесть месяцев.

Врачи рекомендуют пациентам в стадии ремиссии проходить санаторное лечение. Оно способствует восстановлению нормальной работы внутренних органов и систем.

Возможные последствия и прогноз

Во время заболевания иммунитет ребенка серьезно страдает. Он сильнее подвержен всевозможным инфекциям (воспаление легких, почек, тонзиллит и пр.). Справиться с ними сложно, потому как иммунная система не функционирует как положено.

Частым осложнением лимфобластного лейкоза становится нейролейкоз. Его симптомами являются повышение внутричерепного давления, рвота, боязнь света, сильнейшие головные боли. Нейролейкоз обычно появляется в период ремиссии заболевания.

Главная опасность лимфобластного лейкоза – рецидивы. Бороться с ними гораздо сложнее, выживают только 40% детей. Ребенка можно считать выздоровевшим, если в течение 5 лет у него не случалось рецидивов болезни.

Прогноз дальнейшей жизни ребенка полностью зависит от тяжести течения заболевания, переносимости лекарственных препаратов и этапа выявления. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов на излечение.

При этом врачи не могут дать гарантии выздоровления и даже спрогнозировать будущее развитие недуга. Он абсолютно непредсказуем. Были случаи, когда при самом благоприятном прогнозе, пациент умирал. Другие дети, у которых, казалось бы, не было шансов, выздоравливали.

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу , которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).

Реабилитация

В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
  • биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
  • стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
  • ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

Симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза у детей, прогноз на будущее

С каждым годом в мире появляется все больше людей, страдающих заболеванием, именуемым в народе «рак». Острый лимфобластный лейкоз – не исключение, от него страдают взрослые и дети. К счастью, процент вылеченных детей намного больше, чем такой же показатель у взрослых. Главное – вовремя заметить признаки заболевания и подобрать эффективные методы терапии, способные вылечить детский организм и не навредить ему ядовитыми препаратами, которые применяются при онкологических заболеваниях. Наиболее “опасный” возраст – от 2 до 5 лет, но именно в этот период возможен благоприятный прогноз по результатам лечения.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Лейкемия – злокачественные образования, возникающие в крови человека, костном мозге или средостении (подробнее в статье: лейкемия у детей: классификация патологии). Раковые клетки нарушают нормальное кровообращение, препятствуя накоплению лейкоцитов, которые отвечают за защиту организма от инфекций и вирусов. Патологические клетки не дают тромбоцитам нормально функционировать, нарушая свертываемость крови. Эти клетки накапливаются в лимфатической системе, костном мозге и печени.

Типы лимфобластного лейкоза:

  • первичный – опухоль появляется в костном мозге, а затем дает метастазы в органы;
  • вторичный – злокачественное образование обнаруживается во внутренних органах, а затем вместе с кровью метастазирует в костный мозг;
  • острый – раковое заболевание быстро прогрессирует;
  • хронический – патогенные клетки развиваются медленно.

Причины возникновения заболевания у детей

Причины появления этой болезни до сих пор неизвестны науке. Но существует множество предположений, которые подтверждаются исследованиями и статистикой. Некоторые возможные причины:

  • наследственность;
  • радиационное облучение (атомный взрыв, аварии на атомных станциях, зараженный воздух);
  • экология (дыры в озоновом слое);
  • нарушения работы эндокринной и иммунной системы;
  • пассивное курение;
  • ранее выявленные онкологические заболевания, которые лечились с помощью лучевой или химической терапии.

Нередки случаи заболевания абсолютно здоровых детей, у которых нет предрасположенности к вышеописанным недугам. Врачи отмечают, что болезни чаще подвержены дети, имеющие при рождении вес более 4,5 кг. Возраст матери также имеет значение. Доказано, что у женщин, которые рожают после 40 лет, ребенок болеет чаще, чем дети от молодой матери.

Симптоматика

Признаки заболевания играют ключевую роль в назначении эффективного лечения, поэтому их необходимо выявить как можно раньше. Все симптомы зависят от того, какие клетки поражены раком, а также от типа заболевания.

У детей отмечается нехватка эритроцитов, которая сказывается на уровне гемоглобина. У заболевшего он будет намного ниже нормы, развивается анемия, бледность кожи, ребенок становится капризным, жалуется на постоянную усталость или боль в мышцах.

Еще один признак лейкоза – это низкие показатели тромбоцитов. Заметить такое явление легко: после пореза или царапины кровь долго не останавливается, а пораженный участок заживает очень медленно. У малыша может часто идти кровь из носа или наблюдаться кровоточивость десен (см. также: почему у ребенка идет кровь из носа: возможные причины).

Снижение иммунитета говорит о том, что патогенные клетки мешают выработке лейкоцитов. В таком случае выявляется грибковая инфекция, стоматит, уретрит. Также наблюдаются симптомы, которые свидетельствуют о нарушении работы внутренних органов, в которых есть метастазы.

Следующие признаки нередко вводят врачей в заблуждение, поскольку в то же время являются симптомами множества иных заболеваний:

  • ребенок жалуется на боли в голове или усталость, теряет сознание, падает зрение;
  • диагностируется увеличение печени, селезенки, поджелудочной железы (см. также: причины увеличенной печени и селезенки у ребенка);
  • лимфатические узлы воспаляются и болят;
  • у малыша появляется кашель или одышка, что говорит о поражении вилочковой железы;
  • на теле заметны раздражения, сыпь или герпес.

Методы диагностики

При подозрении на лейкоз необходимо обратиться к педиатру, а затем – к онкогематологу, который назначит обследование. Распространенные диагностические методы – это гемограмма крови и пункция костного мозга.

При наличии заболевания у больного в гемограмме видны существенные изменения показателей гемоглобина, нарушается свертываемость крови, повышается скорость оседания эритроцитов, лейкоциты падают, белые клетки в крови отсутствуют. При проведении пункции костного мозга при лимфобластном лейкозе отмечается большой процент содержания бластных клеток (от 30% и более).

Возможно проведение транс-биопсии для уточнения показателей. Но случается так, что у некоторых больных данные показатели остаются в пределах нормы. Поэтому врачи нередко назначают дополнительные процедуры – рентген черепа и грудной клетки, анализ цереброспинальной жидкости, УЗИ органов и томографию.

Особенности лечения

Для определения стадии заболевания необходимо в первую очередь выяснить, нет ли метастазных образований в других органах. От этого зависит будущее лечение, а также прогноз. Для успешного исхода необходимо проходить лечение условиях стационара, где специалисты не только назначат необходимую терапию, но и окажут первую помощь, если такая потребуется.

Главная цель лечения – полное уничтожение клеток лейкоза наряду с поддержанием иммунитета больного. Во время химиотерапии пациенту вводят препараты, которые облегчают его состояние, а также защищают организм от возможных инфекций. Именно поэтому человеку необходимо находиться в больнице, чтобы исключить контакт с окружающими людьми. После или во время химиотерапии, если требуется облучение, то его проводят с помощью лучевой терапии.

Лечение подбирается индивидуально, исходя из состояния ребенка, стадии болезни и степени поражения органов. Составляется протокол лечения, где описаны программы, которые необходимо пройти больному. Это планирование следующих фаз: предварительная, индуктивная, интенсивная терапия, повторное лечение после перерыва и регулярные обследования с целью предупреждения рецидива.

Прогноз на будущее

Дальнейшее будущее ребенка зависит от того, на какой стадии был выявлен рак, и как быстро его начали лечить. При раннем обнаружении болезни с соблюдением всех рекомендаций медиков полное выздоровление наступает у 40-60% пациентов. Но после длительного перерыва повторное возникновение раковой опухоли (рецидив) все же возможно. Высокая смертность детей объясняется тем, что их организм намного слабее взрослого, поэтому любая инфекция в период лечения может стать смертельной опасностью для неокрепшего организма.

Будущий прогноз зависит от некоторых факторов:

  • возраста и пола больного – самый “опасный” возраст – до 2 и после 10 лет, пол – мужской;
  • степень отравления организма химиотерапией;
  • вид и стадия лейкоза.

Спасти своего ребенка можно, если вовремя заметить заболевание. Не игнорируйте жалобы ребенка на плохой аппетит или постоянную усталость. При первом подозрении лучше пройти полное обследование, которое назначит лечащий врач.

Острый лимфобластный лейкоз

Одним из опаснейших онкологических заболеваний в наши дни является острый лимфобластный лейкоз. Данная патология встречается довольно часто, фиксируется порядка 4 случаев на 100000 населения. Наиболее часто это заболевание именуют как белокровие.

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся бесконтрольным образованием лимфобластов. В клинике основными проявлениями являются анемия, интоксикация, увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки, а также печени. Наблюдается патология гемостаза, сопровождаемая расстройствами дыхательной системы.

Наиболее часто поражаемая возрастная группа – дети от 1 года до 6 лет. Мальчики страдают чаще, чем девочки.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина возникновения острого лимфобластного лейкоза – образование злокачественной группы клеток, склонных к неконтролируемой пролиферации. Считается, что данный процесс генетически детерминирован и происходит ещё во внутриутробном периоде.

Факторами риска данной патологии являются:

  • повышенные дозы ионизирующей радиации;
  • радиотерапия при других онкопатологиях;
  • перенесенные инфекционные заболевания (в частности вирусной этиологии);
  • пассивное курение;
  • контакт матери с токсически воздействующими веществами в период беременности;
  • генетические аномалии (синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича);
  • отягощенный наследственный анамнез по онкологическим заболеваниям.

Признаки, симптомы и проявления

Клиническая картина этого заболевания носит весьма неоднозначный характер, на ранних этапах симптомы могут быть приняты за проявления другой патологии.

Основные признаки представлены:

  • лихорадочной реакцией;
  • ознобом;
  • отсутствием аппетита;
  • снижением массы тела;
  • слабость, вялость, головокружения;
  • геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бледные кожные покровы;
  • болезненность в суставах;
  • рвота (часто с примесью крови);
  • увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.

В связи с поражением опорно-двигательного аппарата довольно возникают патологические переломы.

При проведении диагностических процедур можно выявить:

  • в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
  • в миелограмме: бластные клетки.

Для оценки работы других органов и систем следует провести биохимический анализ крови, снять электрокардиограмму, сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, обзорную рентгенограмму органов грудной клетки.

Лечение лимфобластного лейкоза

Базовое лечение – химиотерапевтические препараты. Лечение проводится в два последовательных этапа:

  • интенсивной терапии;
  • поддерживающего лечения.

При интенсивной терапии лечение включает в себя две фазы. При первой осуществляют внутривенное введение химиопрепарата с целью достижения стадии ремиссии.

Критериями стадии ремиссии являются:

  • нормализация картины крови;
  • не более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга;
  • отсутствие бластов в периферической крови.

Вторая фаза направлена на поддержание достигнутой ремиссии, что происходит путем замедления или прекращения бесконтрольного деления клеток. Путь введения препаратов – внутривенный. Длительность этапа интенсивной терапии составляет порядка полугода.

При поддерживающем лечении терапия осуществляется амбулаторно. Применяются препараты для перорального использования. Длительность этапа – около 2-ух лет.

Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Вместе с полихимиотерапией зачастую применяют:

  • иммуномодулирующее лечение;
  • радиотерапевтическое воздействие;
  • ряд других методик.

Одна из новых методик лечения лимфобластного лейкоза – трансплантация стволовых клеток. Производится замена патологически измененных клеток здоровыми. Перед процедурой обязателен курс полихимиотерапии.

Если состояние ремиссии сохраняется в течение 5 лет, то считается, что пациент излечен. При невозможности достижения стойкой ремиссии периоды рецидив-ремиссия продолжаются вплоть до полного истощения возможностей организма.

Наряду с патогенетической терапией обязательно проводится симптоматическая, включающая в себя коррекцию показателей организма.

Профилактика лимфобластного лейкоза

Провести профилактические меры в отношении данной патологии не представляется возможным. Для матери будущего ребенка можно рекомендовать избегать токсических веществ, не подвергаться действию радиоактивного излучения, стараться поддерживать состояние своего здоровья.

Острый лимфобластный лейкоз – онкопатология, которая имеет весь неоднозначный прогноз. Многое зависит непосредственно от самого организма, его реактивности, восприимчивости к химиопрепаратам.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития

Рак крови – диагноз, который страшно услышать любому взрослому человеку. Но гораздо страшнее, когда эта болезнь затрагивает ребенка. К сожалению, рак крови или лейкемия, достаточно распространенное заболевание среди юных пациентов. Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем другие формы лейкемии.

Поражение системы кроветворения при ОЛЛ имеет злокачественный характер. Около 60-70 % зарегистрированных случаев приходится на детский возраст (2-6 лет).

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

  1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
  2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-зрелоклеточный.

При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг. Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные раком, и несущие на поверхности мембраны онкологические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

Стадии заболевания

  1. Начальная стадия . Характеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
  2. Развернутая стадия . Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание раковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).
  3. Ремиссия . В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
  4. Рецидив . Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.
  5. Терминальная стадия . Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам. Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.

Причины развития патологии у детей

Причины, вызывающие лейкемию у детей и взрослых не выявлены до сих пор. Однако есть предположение, что острый лимфолейкоз у детей может быть вызван лимфоидным вирусом.

Предполагаемые причины развития ОЛЛ у детей:

  • вирусные инфекции матери в процессе вынашивания ребенка;
  • асоциальный образ жизни беременной;
  • возраст матери на момент зачатия;
  • иммунодефицит;
  • рентгенография беременной;
  • воздействие радиационного излучения на плод;
  • хромосомные заболевания (синдром Дауна, циалкия).

Общие причины ОЛЛ:

  • вес свыше 4 кг;
  • перенесенные заболевания в грудном возрасте;
  • наследственная предрасположенность.

Среди самых распространенных причин развития не только лимфолейкоза, но и других видов лейкемии остаются радиационные и канцерогенные воздействия на организм человека (как матери, так и отца).

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.

К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

  1. Синдром анемии . Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Характерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
  2. Синдром геморрагии . Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
  3. Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

  • болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
  • постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит);
  • трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
  • образование абсцессов и фурункулов;
  • появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностические мероприятия

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

  1. Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
  2. Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
  3. Миелограмма . Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
  4. Генетическая экспертиза . Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
  5. Прочие исследования : анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Основные методы лечения

Для лечения рака крови создан алгоритм лечения. Для каждого пациента он устанавливается индивидуально, имеет 5 общих этапов: профаза, индукция, консолидация, редукция, поддерживающее лечение. Лечение при лимфолейкозе длится около 2 лет.

Химиотерапия – основной метод борьбы с раковыми заболеваниями.

Лучевая терапия направлена на облучение нервной системы. Это подготовительный этап перед пересадкой костного мозга.

Сопроводительная терапия заключается в защите ребенка от интоксикации и побочных действий после химиотерапии.

  1. Консервативная медицина при остром лейкозе назначается только на стадии ремиссии, в иных случаях консервативный метод лечения приводит к летальному исходу.
  2. Хирургическое вмешательство . Трансплантация стволовых клеток – это единственный способ излечения от лимфолейкоза ребенка при наличии 22-й хромосомы. В других случаях пересадка костного мозга осуществляется при возврате болезни (рецидиве).

Реабилитация после лечения

Процесс восстановления после острого лимфобластного лейкоза длительный и тяжелый, и чем раньше диагностирована болезнь, тем быстрее и лучше удастся ее победить.

Для детей прогноз благоприятен – около 90 % полностью вылечиваются. Рецидивы возникают лишь у 5 % юного населения, но поддаются лечению посредством пересадки костного мозга. Как показывает статистика, вовремя начатое лечение лейкоза у ребенка приводит его к стопроцентной гарантии выздоровления, чего нельзя сказать о взрослой категории населения.

Симптоматика, методы лечения и прогноз при лимфобластном лейкозе

Наиболее часто среди всех злокачественных заболеваний крови у детей диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Это генетические изменения клеток крови – лимфоцитов. Лимфоциты – это отдельный вид лейкоцитов, клеток, которые отвечают за иммунитет. Чаще всего болеют в возрасте до 16 лет. Заболевания встречается больше у мальчиков, чем у девочек. Основной риск приходится на возраст 1 – 6 лет. ОЛЛ – аббревиатура от полного названия – поражает лимфатические узлы, селезёнку и другие железы. Центральная нервная система чаще всего страдает во время рецидивов.

Что такое лимфобластный лейкоз

Чтобы понять суть лимфобластного лейкоза, нужно ознакомится с кроветворной системой человека. У всех людей 2 вида лимфоцитов: NK и малые (В и Т их подвиды), в большинстве их синтезирует миелоидная ткань костного мозга, её ещё называют красной, из- за цвета, а некоторые вырабатываются в лимфатических узлах, которые расположены по всему телу. Как и остальные клетки крови, лимфоциты имеют общую клетку предшественницу – гемопоэтическую стволовую клетку, из которой синтезируются все клетки крови. В процессе своего развития (дифференциации), стволовая клетка становится сначала клеткой-предшественницей лимфопоэза (процесс развития лимфоцитов), потом перерождается в лимфобласт, потом в пролимфоцит. В конце концов из его дифференцируются какой-то из 3-х видов лимфоцитов: NK или малые (В, Т).

Или стволовая клетка может пойти по другому пути и стать одной из других клеток крови: эритроцитом, тромбоцитом или другим лейкоцитом, но здесь не об этом.

Основная роль лимфоцитов в организме – это формирование иммунитета. Они вырабатывают антитела, регулируют деятельность других клеток, обеспечивают контактное взаимодействие с антигеном (чужеродным телом). Их разделяют на 2 группы: большие NK и малые (В и Т):

  • NK – контролируют качество клеток, они способны разрушать чужеродные, вредоносные клетки, включая раковые,
  • В – распознают в организме антигены (чужеродные клетки) и вырабатывают против них антитела – белковые молекулы, разрушающие конкретные антигены,
  • Т – регулируют иммунитет, Т-хеллеры стимулируют синтез В-лимфоцитами антител, а Т-супрессоры – останавливают её, когда необходимость стимуляции иммунитета пропадает.

Когда у человека диагностируют острый лимфобластный лейкоз, то это означает, что какой-то лимфоцит на определённом этапе развития перестал развиваться обычным образом, а стал неконтролируемо делиться и накапливаться в костном мозге и других тканях, блокируя рост нормальных клеток. Стадия зрелости клетки играет большую роль при диагностике типа ОЛЛ, но об этом ниже.

В теле взрослого здорового человека лимфоцитов от 25 до 40% от всех клеток крови.

По FAB-классификации это заболевание разделили на 3 группы: LI, L2, L3, в зависимости от стадии зрелости изменённой клетки. Самые незрелые – это L1, у них только появляются морфологические признаки, и далее до сформировавшегося пролимфоцита – L3, на этих стадиях их различают дополнительно по поражению В или Т клеток. Есть также смешанные типы на разных стадиях.

Дополнительно острый лимфобластный лейкоз делят по наличию в клетках определённых маркеров:

  • т ДНТ — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза,
  • CALLA — общий антиген ОЛЛ,
  • clg — цитоплазматический Ig,
  • slg — мембранный Ig,
  • ТА — антиген вилочковой железы,
  • Е — рецептор к эритроцитам барана.
Типы ОЛЛ Маркеры
т ДНТ CALLA clg slg ТА Е
О – клеточный +
Ранний пре-В-клеточный +
Пре-В-клеточный + + +
В-клеточный +
Пре-Т-клеточный + +/- +
Т-клеточный + + +

Под типом маркера здесь подразумевают антигены (вредоносные молекулы), которые синтезирует больная клетка. Здесь перечислены некоторые из них.

Классификация острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых проходит одинаково. Прогноз у детей лучше, так как они способны перенести более агрессивные виды терапии, но многое зависит от того, насколько рано выявили заболевание, то есть насколько глубоко больные клетки успели проникнуть в другие органы.

Причины и риски развития

На сегодня медиками принято считать, что ОЛЛ вызывает образование «ракового клона» – скопления изменённых, злокачественных клеток, которые способны бесконтрольно делиться, накапливаться и выбрасывать в кровь вредные вещества, о которых писали выше. Сам клон образуется в результате неправильного развития хромосом. Это такие аномалии как:

  • инверсия – переворот части хромосомы,
  • транслокация – обмен частей 2 хромосом,
  • амплификация – воссоздание копий частей хромосом,
  • делеция – утеря части хромосомы.

Первичный острый лимфобластный лейкоз больше распространён у детей и подростков, чаще всего с 1 до 6 лет. По времени это совпадает с максимальной выработкой лимфоцитов (3 – 3.5 года) А у взрослых критический возраст после 60, это в большинстве случаев – следствие хронического течения болезни или последствия лечения другой онкологии. Второй всплеск заболеваемости приходится приблизительно на 16 лет, это время завершающей стадии развития тимуса. Несмотря на то, что причиной развития служит раковый клон (есть доказательства, что он начинает развиваться внутриутробно), ОЛЛ необходимы внешние факторы, которые провоцируют заболевание.

Важно! Некоторые исследователи полагают, что стимулировать ОЛЛ может недостаточное посещение детьми дошкольных учреждений. Поскольку заболеванию нужны провоцирующие факторы, то у детей из-за недостаточного взаимодействия с окружающей средой не вырабатывается иммунитет к вирусам, которые могут провоцировать ОЛЛ:

  1. Воздействие радиоактивного излучения провоцирует заболевание. Этот факт признан медиками. Риск развития у людей подвергавшихся воздействию лучей, например, в лечебных целях, составляет 1 случай из 100. Дополнительными доказательствами послужила статистика развития патологии у людей, проживавших рядом с местами взрывов в Японии и аварией на Чернобыльской АЭС.
  2. Есть мнение о связи лейкоза и неизученных вирусов. Данные были получены для группы пациентов, проживающих в Азии. Во внимание брались время возникновения заболевания и место проживания пациентов. Но в этих случаях наличие предрасположенности обязательно.
  3. Также есть мнение об аномальном ответе иммунной системы на вирус. Суть его в том, что лейкоз вызывает иммунитет. У других людей иммунная система просто побеждает вирус, но при наличии предрасположенности (генетических изменений) именно иммунитет провоцирует лейкоз.
  4. Взаимодействие матери с канцерогенными веществами, например, бензолом в период внутриутробного развития плода. Канцерогены – это вещества, провоцирующие появление злокачественных заболеваний. Сюда относятся онкогенные вирусы, излучение, действие химических веществ.
  5. Генетическая предрасположенность – шансы развития лейкоза повышаются при наличии генетических аномалий у людей с некоторыми отклонениями (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, нейрофиброматоз), а также при хроническом течении болезни.

Но точно причины появления лейкозов неизвестны. По статистике среди лейкозов всех типов причины их появления в 60 – 70% случаев остаются неизвестными.

Ранние симптомы

Развитие первичного лимфобластного лейкоза у детей происходит стремительно. Явные симптомы проявляются приблизительно через 2 – 3 месяца. Но при детальном опросе родители вспоминают, что наблюдали у детей симптомы общего характера: утомляемость, анемию, появление синяков и кровоподтёков без особого нажатия, плохой аппетит. На анемию (нехватку эритроцитов) следует обратить внимание, она проявляется бледностью и общей утомляемостью ребёнка.

Также стоит обращать внимание на общее состояние кожи, на появление гематом и кровоподтёков. Это вызвано тем, что лимфобластный лейкоз сначала из миелоидной ткани проникает в кровь, поэтому видимые симптомы особо не выражены.

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Острый лейкоз (ОЛЛ) — онкологическое заболевание кроветворной системы, характеризующееся неконтролируемым повышением количества лимфобластов. Отличается стремительным развитием, сопровождается поражением лимфатической системы, печени и селезенки, развитием массивных кровотечений и дыхательных нарушений. Для выявления болезни используются лабораторные методы исследования. Лечение подразумевает пересадку костного мозга, облучение и введение химиотерапевтических средств.

Причины и механизм развития лейкоза

Механизм развития заболевания включает появление злокачественных клонов — клеток, обладающих повышенной скоростью деления. Раковая клетка образуется из-за хромосомных нарушений — выпадения или переворота участков хромосом. Эти изменения возникают еще в эмбриональном периоде, однако острый лимфобластный лейкоз у детей развивается под влиянием следующих факторов:

  1. Воздействия ионизирующего излучения. Вероятность возникновения лейкоза увеличивается при прохождении лучевой терапии других онкологических заболеваний, особенно если радиотерапия применяется в сочетании с химиотерапией.
  2. Проникновения токсичных веществ в организм. Поражению кроветворной системы способствует отравление бензолом, введение химиотерапевтических препаратов.
  3. Вирусных инфекций. Лейкоз может развиться на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр.
  4. Генетической предрасположенности. Болезнь не передается по наследству, однако существуют генетические факторы, повышающие риск развития заболевания (синдром Дауна, анемия Фанкони).
  5. Расовой принадлежности. Острые лейкозы наиболее часто диагностируются у людей европеоидной расы.
  6. Половой принадлежности. Заболеванию более подвержены люди мужского пола.
  7. Рождения от многоплодной беременности. Повышает риск развития онкологического заболевания в первые месяцы жизни.
  8. Воздействия электромагнитных полей (например, при проживании вблизи линий электропередач или использовании сотовых телефонов).

Симптомы и диагностика ОЛЛ

Лимфобластный лейкоз вызывает следующие симптомы:

  1. Признаки снижения количества здоровых кровяных клеток. К ним относят головокружение, повышение температуры тела, одышку. У пациентов часто развиваются носовые кровотечения. Больные становятся подверженными частым инфекционным заболеваниям.
  2. Отечность передней брюшной стенки. Раковые клетки накапливаются в печени и селезенке, способствуя разрастанию органов. Это приводит к увеличению окружности живота.
  3. Увеличение лимфатических узлов. Если заболевание поражает шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, под кожей появляются округлые бугорки.
  4. Боли в суставах и костях. Возникают при появлении вторичных очагов в костях, хрящевых тканях и надкостнице.
  5. Признаки метастатического поражения головного мозга. К ним относят судорожный синдром, снижение чувствительности кожи лица, головные боли, снижение остроты зрения, приступы рвоты, нарушение координации движений.
  6. Проблемы с дыханием, давящие боли за грудиной. Возникают из-за накопления жидкости в плевральной полости.
  7. Увеличение вилочковой железы. Разрастающийся орган сдавливает трахею, вызывая сухой кашель. При пережатии полой вены возникает отечность лица, груди и верхних конечностей. Синдром верхней полой вены способствует нарушению сознания, появлению болей в шейной и затылочной областях.

Лимфобластный лейкоз диагностируют с помощью следующих процедур:

  1. Анализа периферической крови. Отражает снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа лейкоцитов, повышение СОЭ, появление избыточного количества лимфобластов (более 15%). Число нейтрофилов при лейкозе снижается.
  2. Миелограммы. С помощью этой процедуры обнаруживается большое количество бластных клеток, подавление тромбоцитарного и эритроидного ростка.
  3. Спинномозговой пункции. Помогает исключить или подтвердить поражение нервной системы.
  4. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления признаков поражения печени и селезенки.
  5. Рентгенологического исследования органов грудной клетки. На снимке отражается увеличение лимфоузлов.
  6. Биохимического исследования крови. Используется для контроля функционирования внутренних органов.

Лечение лимфобластного лейкоза у детей

Лимфобластный лейкоз лечат с помощью:

  1. Химиотерапии. Проводится она в 2 этапа. На стадии интенсивной терапии внутривенно вводят несколько цитостатиков, благодаря чему болезнь переходит в фазу ремиссии. Поддерживающая терапия проводится в амбулаторных условиях. Пациент принимает таблетированные химиотерапевтические средства. Лечение сочетают с контролем функционирования костного мозга.
  2. Иммунотерапии. Подразумевает использование препаратов, помогающих иммунной системе распознавать и уничтожать злокачественные клетки.
  3. Радиотерапию. Используется для закрепления результатов химиотерапии.
  4. Пересадку костного мозга. Применяется при неэффективности других терапевтических методик и повышенном риске рецидива.

Прогноз и последствия

При своевременном начале лечения лимфобластный лейкоз у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость приближается к 80%. У взрослых болезнь имеет менее благоприятный прогноз. Более 5 лет с момента постановки диагноза проживает около 40% пациентов. Опасными последствиями лейкоза считаются сильные длительные кровотечения и генерализованные инфекции.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острый лимфобластный лейкоз — группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения острого лимфобластного лейкоза быстро становится фатальным заболеванием.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Более 80% всех лейкозов у детей имеют лимфоидное происхождение, из них 80% составляют опухоли из предшественников В-лимфоцитов, 1% — опухоли из зрелых В-клеток. около 15% происходят из Т-лимфоцитов, менее 5% имеют неопределённое клеточное происхождение.

Острый лимфобластный лейкоз — самое частое онкологическое заболевание детского возраста, составляющее около 25% всех злокачественных новообразований в педиатрии. Заболеваемость в развитых странах равна 30-40 случаев на 1 000 000 детского населения.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Основные клинические признаки острого лимфобластного лейкоза — слабость, лихорадка, недомогание, боли в костях и/или суставах, геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, кожные геморрагии), бледность. Лихорадка обычно связана с бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с выраженной нейтропенией (менее 500 нейтрофилов в мкл). Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

Рецидив острого лимфобластного лейкоза

Победную точку в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей можно будет поставить только после значительного улучшения результатов лечения рецидивов. По сравнению с результатами лечения первичных больных, выживаемость детей с рецидивами острого лимфолейкоза остаётся низкой, 5-летняя выживаемость этих пациентов не превышает 35-40%. Шансы на выздоровление напрямую зависят от разработки новых подходов в полихимиотерапии, вариантов проведения трансплантации костного мозга и др. Выделяют изолированные и комбинированные, костномозговые и экстрамедуллярные (с поражением ЦНС, тестикулярные, с инфильтрацией других органов), очень ранние (в течение 6 мес от установления диагноза), ранние (до 18 мес после установления диагноза) и поздние (через 18 мес после установления диагноза) рецидивы.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз острого лимфобластного лейкоза ставят на основании данных анамнеза, физикального обследования и лабораторных исследований.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови: количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; часто, хотя и не всегда, обнаруживают бластные клетки; характерны гипорегенераторная нормохромная анемия и тромбоцитопения.

Биохимический анализ крови: характерно повышение активности ЛДГ; определяют также показатели функций почек и печени.

Миелограмма: костномозговую пункцию необходимо проводить минимум из двух точек (у детей до 2 лет это пяточные кости или бугристости большеберцовых костей, у детей старшего возраста — задние и передние ости подвздошных костей) для забора достаточного количества диагностического материала. Забор материала желательно проводить под общей анестезией. Необходимо сделать 8-10 мазков из каждой точки, а также собрать материал для иммунофенотипирования, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований.

Симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза у детей, прогноз на будущее

Начальные клинические и лабораторные признаки заболевания у каждого больного с недавно выявленным ОЛЛ могут определять вероятность того, останется ли ребёнок в ремиссии после проведения антилейкозной терапии или нет. Группа факторов (возраст, пол; объём опухолевой массы, коррелирующий с количеством лейкоцитов периферической крови; органомегалия, морфология и иммунофенотип клеток) используют для прогнозирования.

Согласно выводам группы экспертов по карциномам у детей (The Children’s Cancer Group — CCG) прогноз подразделяется на благоприятный, сомнительный и неблагоприятный на основании следующих показателей:

а. Благоприятный прогноз. У больных больше 80% шансов на излечение. Характеристики этих больных:
(1) возраст от двух до десяти лет
(2) число лейкоцитов меньше 10х10 9 /л
(3) нет L3-клеток
(4) нет признаков лимфоматоза
(5) число тромбоцитов свыше 100х10 9 /л у мальчиков.

b. Сомнительный прогноз. Больные имеют 50% и более шансов на выздоровление. Пациенты этой группы:
(1) Мальчики от двух до десяти лет с числом тромбоцитов в периферической крови менее 100х10 9 /л
(2) Дети в возрасте от одного года до двух лет без признаков лимфоматоза или клеток L3, число лейкоцитов менее 50х10 9 /л
(3) Дети в возрасте от двух до десяти лет без признаков лимфоматоза или клеток L3, число лейкоцитов от 10х10 9 /л до 50х10 9 /л.

с. Неблагоприятный прогноз. Больные имеют менее 50% шансов на излечение. В этой группе:
(1) дети от одного года до 10 лет с числом лейкоцитов больше 50х10 9 /л и без признаков лимфоматоза.
(2) дети старше 10 лет (вне зависимости от числа лейкоцитов или наличия признаков лимфом)

(3) дети с признаками лимфоматоза (синдром «лейкоз/лимфома»). Для него характерны:
(a) Один или более из следующих клинических признаков:
(I) массив ная спленомегалия
(II) объёмное образование переднего средостения
(III) выраженная лимфаденопатия

(b) Один или более из следующих лабораторных показателей:
(I) Hb свыше 100 г/л
(II) число лейкоцитов свыше 50х10 9 /л
(III) Т-клеточный фенотип бластов.

(4) Дети моложе 1 года, у которых ОЛЛ сочетается с гиперлейкоцитозом, органомегалией, CALLA-негативностью и транслокациями (в т.ч. хромосомы 11, локус протоонкогена С-ets-1).

(5) Дети с клетками L3 при В-клеточном ОЛЛ.

Основные повторяющиеся хромосомные перестройки при остром лимфобластном лейкозе

Другие прогностические признаки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

(1) Для любой категории больных существуют другие прогностически значимые признаки:

(a) Факторы, ухудшающие прогноз любого типа ОЛЛ: неадекватное лечение, мужской пол, поражение лейкозом ЦНС.

(b) Факторы, ухудшающие прогноз для ни-Т и ни-В ОЛЛ: CALLA-негативный фенотип, цитоплазматический Ig (пре-В-клеточный ОЛЛ), менее 53 хромосом в лейкозных клетках. Псевдодиплоидия из-за наличия хромосомных транслокаций в лейкозных клетках с большой вероятностью определяет плохой прогноз. К таким транслокациям относятся:
(I) t(9;22) — филадельфийская хромосома, обнаруживаемая при различных типах ни-Т и ни-В ОЛЛ
(II) t(4;ll), обнаруживается в некоторых случаях раннего пре-В-клеточного ОЛЛ
(III) t(l;19), некоторые случаи пре-В-клеточного ОЛЛ
(IV) t(ll;14), некоторые случаи Т-клеточного ОЛЛ
(V) t(8;14), большинство случаев В-клеточного ОЛЛ с b3-клетками.

(2) Морфология клеток также определяет прогноз заболевания. Дети с преобладанием Ll-бластов имеют лучший прогноз, чем имеющие b2-бласты. Худший прогноз предвещает наличие ЬЗ-клеток, так как оно связано с В-клеточным фенотипом.

(3) Иммунофенотип в определённой степени коррелирует с прогнозом.
(a) Т-клеточный ОЛЛ обычно имеет худший прогноз, если он сочетается с такими признаками, как:
(I) мужской пол
(II) гиперлейкоцитоз
(III) признаки лимфоматоза
(IV) поражение ЦНС.

(b) CALLA-позитивный ни-Т и ни-В ОЛЛ пре-В-клеточного типа (отрицательный по цитоплазматическому Ig) часто связан с благоприятным прогнозом при сочетании с:
(I) возникновением в возрасте от 3 до 5 лет
(II) низким или нормальным числом лейкоцитов.

(4) Вышеприведённые прогностические признаки используют при лечении по принятому в США протоколу.

В отечественной практике применяют также германский протокол BFM (BFM-90), согласно которому выделено три группы прогностических признаков: размеры селезёнки и печени, исходный уровень властных клеток, а также динамика заболевания в ходе лечения.

Ссылка на основную публикацию